血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者一般无出血表现。主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关出血为特征。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢最易多见。可出现深部组织水肿。对血友病的治疗原则是补充所缺乏的凝血因子、预防出血和局部处理(止血)第三个方面。常见的护理问题有：①潜在并发症--出血；②疼痛；③躯体移动受限；④清理呼吸道无效；⑤恐惧。

    潜在并发症--出血

    【相关因素】

    血液循环中缺乏凝血因子，如Ⅶ因子、Ⅷ因子、Ⅸ因子和Ⅺ因子。

    外伤诱发。

    【主要表现】

    若并发出血，则表现为：

    皮肤、粘膜出血：常见鼻、口腔、牙龈、舌和唇损伤后出血。

    肌肉出血：以小腿肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌等处多见。

    关节出血：各关节均可发生出血，最多见为膝、踝、肘，其次髋、腕、肩部关节。

    内脏出血及其他：胃肠道、泌尿道、神经系统出血。还可以有骨膜下及骨内出血、脐部出血。

    【护理目标】

    组织损害情况有改善。

    病人受伤出血的危险性降低。

    【护理措施】

    尽量避免做手术，必段做时，术前要做好充分准备，输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，术后在伤口上用无菌纱布覆盖，如有活动性出血，可在出血部位加压，严密观察敷料，了解出血程度，直至伤口愈合。

    一切药物均应口服，避免肌内注射。向病人介绍一般防治措施以在紧急出血情况下可作急救处理。

    若关节腔出血，可抬高患肢，减少活动，给予冰袋冷敷止血，对反复出血者应注意功能位置，出血停止后，肿痛消失，可适当活动，防止畸形。

    按常规输注血制品、Ⅷ因子，并作记录。严格无菌操作，认真核对所输注的血制品。

    输注冻干的血制品时，应严格掌握解冻后立即输入的原则。

    严密观察生命体征，尤其是血压的变化，有紫癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化，有无局部肢体肿胀。

    告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤，有出血倾向时要限制活动。

    出血常诱因为轻度外伤、拔牙、扁桃体摘除、局部注射等，故预防损伤是防止出血的主要措施之一。

    若并发出血，在进行全身疗法的同时，积极采取局部措施。如对创面及鼻、口腔出血，可选用外科缝合、压迫止血、局部冷敷。可用新鲜血浆贴敷，亦可用凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白局部贴敷等。

    教育病人禁服抑制血小板功能的药物(如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E等)、对胃肠道有刺激的药物(如解热镇痛药、某些抗生素、消炎药)以及引起血管扩张的药物等。

    【重点评价】

    全身有无出血及出血部位。

    有无血肿形成及血肿的出血部位、血肿范围。

    病人带血敷料范围、程度以估计出血量。

    有无头痛、颅内出血。

    二、疼痛

    【相关因素】

    关节腔出血形成血肿，关节出血致急性关节炎。

    肌肉创伤性损伤。

    【主要表现】

    表现惊恐、愁眉苦脸，呻吟叹气。